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⇒ Estrategia Gallega en Enfermedades Raras

La Consellería de Sanidade ha publicado la Estrategia Gallega en Enfermedades Raras 2021-2024 cuyo objetivo central es establecer un nuevo modelo asistencial para las mismas, optimizado y basado en criterios homogéneos para garantizar un plazo de diagnóstico más reducido, menor variabilidad en el manejo del/la paciente y una gestión más ágil, coordinada y eficiente.

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⇒ La Federación Mundial de Hemofilia publica la 3ª edición de las Guías para el Tratamiento de la Hemofilia

La tercera edición de la Guía para el manejo de la hemofilia de la Federación Mundial de Hemofilia (FMH) ya está disponible en español.  La guía ofrece información actualizada y recomendaciones prácticas sobre el diagnóstico y el tratamiento de la hemofilia, incluso el manejo de complicaciones musculoesqueléticas e inhibidores, actualizaciones sobre diagnóstico de laboratorio y valoraciones genéticas, así como nuevas recomendaciones sobre valoración de resultados.

Esta nueva edición se publica en un momento interesante en la evolución del diagnóstico y el tratamiento de este trastorno. Desde la publicación de la segunda edición en 2012 se han logrado enormes avances en varios aspectos del tratamiento de la hemofilia. Estos abarcan la valoración genética, así como la terapia con diversos productos terapéuticos innovadores, entre ellos productos de factor VIII y factor IX con vida media prolongada, un anticuerpo biespecífico, y fármacos reequilibradores de la hemostasia que se encuentran en fase de desarrollo clínico. Todos ellos permiten una hemostasia más eficaz que la que era posible lograr anteriormente.

Asimismo, el monitoreo de laboratorio de las terapias está mejor definido y la profilaxis es aceptada como la única manera de modificar la historia natural de la hemorragia. Hay terapias sumamente eficaces para pacientes con inhibidores. La valoración de resultados con instrumentos clinimétricos validados es ampliamente recomendada y utilizada.

Todos estos avances se reflejan en esta tercera edición de las guías de la FMH, con nuevos capítulos dedicados a varios de estos temas, así como un nuevo capítulo sobre principios de la atención, cuyo objetivo es ofrecer un marco de referencia para el establecimiento de un sistema de atención médica integral para la hemofilia que incluya la defensa de las personas con hemofilia y su empoderamiento.

Estas directrices de tratamiento de alta calidad, documentadas con pruebas científicas y experiencia profesional, ofrecen un medio para cerrar la brecha que existe en las prácticas de tratamiento y atención alrededor del mundo. Brindan un conjunto de recomendaciones prácticas cuyo objetivo es mejorar la calidad de la atención a escala mundial, fomentar intervenciones médicas eficaces, y reducir las variaciones en el ejercicio de la medicina.

Aunque la publicación está dirigida principalmente a profesionales de la salud, estas guías también pueden ser muy útiles para pacientes y organizaciones sociales que apoyan a pacientes con hemofilia.

Descarga la guía aquí: https://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1967.pdf 

 

⇒ La Federación Mundial de Hemofilia publica la 3ª edición de las Guías para el Tratamiento de la Hemofilia

La tercera edición de la Guía para el manejo de la hemofilia de la Federación Mundial de Hemofilia (FMH) ya está disponible en español.  La guía ofrece información actualizada y recomendaciones prácticas sobre el diagnóstico y el tratamiento de la hemofilia, incluso el manejo de complicaciones musculoesqueléticas e inhibidores, actualizaciones sobre diagnóstico de laboratorio y valoraciones genéticas, así como nuevas recomendaciones sobre valoración de resultados.

Esta nueva edición se publica en un momento interesante en la evolución del diagnóstico y el tratamiento de este trastorno. Desde la publicación de la segunda edición en 2012 se han logrado enormes avances en varios aspectos del tratamiento de la hemofilia. Estos abarcan la valoración genética, así como la terapia con diversos productos terapéuticos innovadores, entre ellos productos de factor VIII y factor IX con vida media prolongada, un anticuerpo biespecífico, y fármacos reequilibradores de la hemostasia que se encuentran en fase de desarrollo clínico. Todos ellos permiten una hemostasia más eficaz que la que era posible lograr anteriormente.

Asimismo, el monitoreo de laboratorio de las terapias está mejor definido y la profilaxis es aceptada como la única manera de modificar la historia natural de la hemorragia. Hay terapias sumamente eficaces para pacientes con inhibidores. La valoración de resultados con instrumentos clinimétricos validados es ampliamente recomendada y utilizada.

Todos estos avances se reflejan en esta tercera edición de las guías de la FMH, con nuevos capítulos dedicados a varios de estos temas, así como un nuevo capítulo sobre principios de la atención, cuyo objetivo es ofrecer un marco de referencia para el establecimiento de un sistema de atención médica integral para la hemofilia que incluya la defensa de las personas con hemofilia y su empoderamiento.

Estas directrices de tratamiento de alta calidad, documentadas con pruebas científicas y experiencia profesional, ofrecen un medio para cerrar la brecha que existe en las prácticas de tratamiento y atención alrededor del mundo. Brindan un conjunto de recomendaciones prácticas cuyo objetivo es mejorar la calidad de la atención a escala mundial, fomentar intervenciones médicas eficaces, y reducir las variaciones en el ejercicio de la medicina.

Aunque la publicación está dirigida principalmente a profesionales de la salud, estas guías también pueden ser muy útiles para pacientes y organizaciones sociales que apoyan a pacientes con hemofilia.

Descarga la guía aquí: https://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1967.pdf

⇒Actualización sobre la retirada de desmopresina en aerosol nasal

 El suministro de los sprays nasales de desmopresina no se reestablecerá, previsiblemente, hasta la segunda mitad del 2023.

El Consorcio Europeo de Hemofilia (CEH) desea ofrecer información actualizada de su declaración de Noviembre 2020 relativa la retirada internacional de todos los aerosoles nasales de Ferring Pharmaceutical Limited que contienen desmopresina, incluyendo Octim®, Octostim®, Desmospray®, DDAVP Spray® y Stimate®.

En febrero de 2021, Ferring informó tanto a la Federación Mundial de Hemofilia (WFH) como al CEH de que había finalizado su investigación interna sobre las causas que motivaron una concentración de desmopresina superior a la especificada. El problema residió en el ajuste del sello de la botella.

Además, la empresa comunicó que, para evitar que volviera a producirse esta incidencia, tenía intención de proporcionar, instalar y aprobar una nueva línea de producción.

Teniendo en cuenta los plazos necesarios para completar estas tareas, la empresa prevé que reanudará la fabricación de los siguientes productos en el segundo trimestre de 2023 y las primeras distribuciones en el mercado están previstas en la segunda mitad de 2023 (en función de la autorización de las respectivas autoridades sanitarias). Este asunto afecta a los siguientes productos:

  • – Minurin® (desmopresina) aerosol nasal 0,1 mg/ml, formulación estable a temperatura ambiente
  • – Octostim® (desmopresina) aerosol nasal 1,5 mg/ml
  • – DDAVP® (acetato de desmopresina, 10 mcg/0,1 ml)
  • – Stimate® (acetato de desmopresina, 1,5 mg/1 ml) aerosol nasal
  • – Acetato de desmopresina genérico (10 mcg/0,1 ml) aerosol nasal

Ferring continúa fabricando los productos de desmopresina que se indican a continuación, cuya disponibilidad varía en función del mercado:

  • – Minurin® (desmopresina) aerosol nasal 0,1 mg/ml  Formulación para conservar en frío
  • – Formulaciones de desmopresina oral (comprimidos y liofilizado oral)
  • – Formulaciones inyectables de desmopresina

Además, también están disponibles otras presentaciones de acetato de desmopresina de otros fabricantes.

Los profesionales sanitarios pueden ponerse en contacto con sus farmacias y/o con los fabricantes de estas presentaciones para que les informen sobre la disponibilidad de estas alternativas.

Antecedentes

  • – La desmopresina (1-desamino-8-D-arginina vasopresina, también conocida como DDAVP) es un análogo sintético de la vasopresina que incrementa las concentraciones del factor VIII y del factor von Willebrand1
  • – La desmopresina puede ser el tratamiento elegido para pacientes con hemofilia A leve o moderada, incluidos los portadores, y para aquellos que padecen la enfermedad de von Willebrand (EvW), especialmente los afectados por la EvW tipo1.
  • – Aunque se puede administrar por vía subcutánea, principalmente se administra por infusión intravenosa o aerosol nasal 1
  • – Ferring Pharmaceuticals inició a mediados de julio de 2020 la retirada cautelar a nivel mundial de sus aerosoles nasales de desmopresina, entre los que se encuentra la formulación utilizada en el tratamiento de la hemofilia leve/moderada y la EvW (Octostim®, Octim®, Stimate® de CSL Behring y otros nombres de marcas a nivel mundial).
  • – Las formulaciones retiradas contenían concentraciones de desmopresina superiores a las especificadas
  • – Los anuncios de retirada se publicaron en todo el mundo desde el 10 de julio al 5 de agosto, desde diferentes partes: Ferring Pharmaceuticals, autoridades reguladora nacionales, ministerios de sanidad y distribuidores
  • – El nivel de retirada (es decir, farmacia o paciente) y las formulaciones que se retiraron a nivel nacional varían según las decisiones y los requisitos reglamentarios locales
  • – Aunque la mayoría de los países han retirado el producto de la farmacia, los pacientes pueden considerar la posibilidad de devolver el producto no utilizado a la farmacia tras consultar con sus centros de tratamiento
  • – Ferring completó su investigación interna e identificó la causa del problema en el ajuste de los sellos de las botellas
  • – Ferring anunció que iba a realizar una revisión completa de su línea de producción con la previsión de reanudar la fabricación de productos de desmopresina el segundo trimestre de 2023 y el suministro al mercado en la segunda mitad de 2023, como muy pronto

Riesgos 

  • – Las posibles consecuencias para la salud de la exposición a una mayor cantidad de desmopresina incluyen la retención de líquidos, la hipotensión y la hiponatremia (baja concentración de sodio en la sangre),1que en algunos casos extremos puede provocar un ataque, un coma e incluso la muerte2
  • – Hasta el momento no se ha tenido conocimiento de informes de eventos adversos que se hayan relacionado con el uso de lotes fuera de especificación

Disponibilidad de opciones alternativas

  • – Ferring anunció que iba a realizar una revisión completa de su línea de producción con la previsión de reanudar la fabricación de productos de desmopresina el segundo trimestre de 2023 y el suministro al mercado en la segunda mitad de 2023, como muy pronto
  • – A la espera de que se reanude la fabricación, existen formulaciones inyectables (intravenosas o subcutáneas) de desmopresina (4 microgramos/ml y 15 microgramos/ml) que deben considerarse como opciones alternativas para los pacientes afectados por esta retirada.
  • – Se recomienda informar y formar al paciente/cuidador sobre la administración del tratamiento subcutáneo o intravenoso, según sea necesario
  • – Se recomienda la coordinación con los proveedores de atención médica para todos los pacientes afectados por la retirada del mercado para tratar las opciones terapéuticas alternativas (por ejemplo, concentrados de factor de la coagulación, ácido tranexámico o formas alternativas de desmopresina) que puedan ser necesarias, en particular para la gestión de los eventos hemorrágicos y la atención perioperatoria 
  • – En colaboración con los proveedores de asistencia sanitaria y las autoridades nacionales, se aconseja a las OMN que informen a sus comunidades sobre la situación en sus países
  • – Además, se pide a los proveedores de servicios sanitarios que, con la ayuda de sus farmacéuticos locales, busquen productos alternativos para garantizar que los pacientes sigan teniendo acceso a los tratamientos a base de desmopresina

 1 Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020:26(Suppl 6):1-158. http://doi.org/10.1111/hae.14046

2U.S. Food and Drug Administration. Ferring US Issues Voluntary Nationwide Recall of DDAVP®Nasal Spray 10 mcg/0.1mL, Desmopressin Acetate Nasal Spray 10 mcg/0.1mL, STIMATE® Nasal Spray 1.5 mg/mL Due to Superpotency. FDA website. Silver Spring, MD: U.S. Food and Drug Administration. http://www.fda.gov/safety/recalls-market-withdrawals-safety-alerts/ferring-us-issues-voluntary-nationwide-recall-ddavpr-nasal-spray-10-mcg01ml-desmopressin-acetateAcceso 5 de agosto de 2020.

 


⇒Comunicado de la FMH y Consorcio Europeo de Hemofilia con respecto a la seguridad de las vacunas para la Covid-19

Declaración de la FMH y EHC con respecto a la seguridad de las vacunas para la Covid-19 en personas con coagulopatías congénitas.

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⇒Renta web 2020. Normativa para personas con discapacidad

Para el año 2020, la Ley del Impuesto sobre la Renta de las Personas Físicas (IRPF) continúa prestando especial atención a las personas con discapacidad y a sus familias, en especial a aquellos con un grado de discapacidad igual o superior al 65 % o que, sin alcanzarlo, necesitan la ayuda de terceras personas o tienen movilidad reducida.

Descarga el siguiente documento y conoce todas las ventajas fiscales:

Personas con Discapacidad Renta 2020 Descargar

⇒¡Vístete  de rojo el 17 de abril!

¡El Día Mundial de la Hemofilia, que tendrá lugar el 17 de abril, se acerca muy pronto! Este día tiene como objetivo aumentar el nivel de conciencia sobre la hemofilia y otros trastornos de la coagulación. El lema de este año de la Federación Mundial de Hemofilia es “Adaptación al cambio: mantenimiento de la atención en un mundo nuevo”. Todos los años, los puntos de referencia de todo el mundo se iluminan de rojo como parte de la campaña “Light It Up Red” del Día mundial de la hemofilia. El año pasado, se estableció un récord mundial: 98 puntos de referencia de todo el mundo se iluminaron en una muestra de solidaridad con la comunidad. Las imágenes de esos puntos de referencia se compartieron en las redes sociales de todo el mundo. La comunidad se involucró virtualmente para compartir historias e imágenes.

La forma más segura de «Light It Up Red» es llevar la idea del «rojo» a los perfiles de redes sociales. Por ejemplo, puedes descargar el banner de Facebook del Día Mundial de la Hemofilia o el marco de Facebook y mostrarle al mundo cómo te has adaptado al cambio. También puedes ponerte algo rojo en casa y compartir una selfie en las redes sociales. Otra cosa que puedes hacer es animar a tus compañeros/as de trabajo o instituto a que publiquen una foto con una prenda de color rojo, o un collage de fotos de todas las personas de tu asociación en rojo. Si puedes tomar una foto de un sitio emblemático de tu ciudad iluminado de rojo, guardando la distancia de seguridad, también puedes hacerlo.

Para descargar el kit de herramientas para las redes sociales del Día Mundial de la Hemofilia 2021, haz clic aquí. Y para obtener más información sobre el gran día, visita la página web oficial de la FMH .

¡Vístete de rojo el 17 de abril!

⇒Nueva exención de copago farmacéutico para menores con 33% de discapacidad

Las personas menores de 18 años con discapacidad reconocida igual o superior al 33%, quedan exentas de realizar aportaciones económicas en la prestación farmacéutica del Sistema Nacional de Salud, tal y como dispone la Ley de Presupuestos Generales del Estado.

El Ministerio de Sanidad ha adoptado las medidas necesarias para comunicar los cambios en la situación de pacientes establecidos por el Instituto Nacional de la Seguridad Social, por lo que las personas en esta situación estarían ya en disposición de gozar del beneficio.

Asimismo, se están incorporando los datos de las personas con discapacidad mayores de 18 años que resultan acreedoras de este beneficio por ser perceptoras de la prestación por hijo/hija a cargo con grado de discapacidad igual o superior al 65%, que ascienden a casi 125.000 personas.

 

El Dr Bonanad explica de manera clara y sencilla aspectos clave sobre el COVID19 y la hemofilia y da una serie de pautas y recomendaciones a los pacientes con hemofilia. @fedhemo